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宋效忠 王要红 朱碧云
武汉市蔡甸区有一个艾氏家族，三代人中有10人先后患上怪病：不由自主地手舞足蹈，其中已有5人因此病而去世。这究竟是什么病？几十年来，当地人议论纷纷，对艾家避而远之。最近，医学专家通过基因检测，确诊艾氏家族患有世界罕见的亨廷顿舞蹈病，笼罩小村几十年的阴影自此有了一个科学结论。在这个被疾病折磨得家徒四壁的苦难家庭里，一个女孩从小刻苦学习，梦想长大后学医。在社会各方的关爱下，她考进医学院本硕连读班，她立志破解亨廷顿舞蹈病的秘密。
一家六人异样舞动不停
两年前，阿玲以优异的成绩考进武汉一家医学院，成为当地人的骄傲。可是，她心中的忧愁，像梦魇一样，从小学开始一直伴随着她。元月6日上午，记者随阿玲来到蔡甸一个普通村庄，见到了奇特的一幕：阿玲的叔叔，一位昔日的健壮军人，此时正坐在家门口的阳光下，失去控制地疯狂舞蹈。他摇晃着脑袋，抖动着嘴唇，双手做出各种奇异的动作，腰肢不停地扭动。阿玲的堂哥，一位22岁的小伙，蹲在门口的台阶上，面带忧伤。阿玲的父亲以前曾在海军部队服役。如今，他又黄又瘦，也坐在家中手舞足蹈。阿玲告诉记者，她最小的叔叔至今未婚，住在福利院里，因舞动不休，站立不稳，曾多次摔跤，脸上满是伤痕，而她的父亲除了晚上睡着的时候不动外，其余时间一直舞动不停。1976年，阿玲的奶奶才40多岁，因舞动不休而死亡。奶奶生了2女5男共7个孩子，其中6人皆染此病。大女儿和大儿子病发已离世，二儿子因不堪怪病折磨而轻生，目前在世的3人均染病在身：阿玲的父亲及父亲的两个弟弟，年龄分别为50岁、47岁、44岁。阿玲是艾家的第三代，共有13个兄弟姐妹，目前已有3个发病，其中她二伯的一个女儿在11岁时发病，14岁时就去世了。死亡的阴影，正一步步向阿玲的同辈人靠近。“以前我还不是很怕，但二伯的小女儿死后，我深深感到恐惧。”阿玲说。阿玲的父亲发病十多年来，因承受不了不幸的打击，几乎天天将自己关在家里。除了进城看病，几乎一步也不离开自家的院子。而对艾氏家族的所有病人来说，深深折磨他们的不仅仅是身体的痛苦，更多的是内心的煎熬。
“怪病”阴影几十年不散
艾氏家族的人究竟得了什么病？几十年来，村里人议论纷纷。阿玲介绍，家里最早发病的是她的奶奶，而奶奶的父亲和一位哥哥(还有一位哥哥终生未得此病)也得了这种怪病。奶奶的一位哥哥因此病去世时，奶奶曾去奔丧，村里因此有一种说法，认为奶奶遭遇鬼魂附体，把哥哥的病也带回来了。此后，她生的伢也都带病。村里也有人认为艾家不祥，甚至还有人认为艾家那一块的风水有问题，所有的人都像躲避瘟疫一样躲着他们一家。阿玲的奶奶发病前一直和儿女们住在一起，发病后，阿玲的父辈们一开始认为，母亲可能得了传染病。后来，艾家做了新房。全家人都搬到新房来住，惟独留下她奶奶，因为怕她把病传染给后代。此后，她奶奶孤零零地住在离新房200多米远的旧房里，每天由儿女们送饭去吃。
据艾家人回忆：阿玲的奶奶临终前一刻也没停止舞蹈，临终时就像一具欲坠的枯树枝，四肢突然垂下随后静止。这时，阿玲的父辈们才松了口气，以为他们再不会染病了。但令他们没有想到的是，随后，他们兄弟姊妹7人几乎个个得了这种怪病。阿玲的父辈们开始想，这种病可能不是传染病，因为他们的妻子虽与他们朝夕相处，但都没有发病。再后来，他们认为这种病可能是癫痫或者帕金森综合症，但吃了一段时间治疗帕金森综合症的药，抖动症状不仅没见好转，反而日渐严重，而且医生也强调，帕金森综合症和癫痫都是间歇性的抖动，不会一直舞动不停。无论是帕金森综合症还是癫痫，发病时抖动部位主要在四肢而不是头部。
后来，当地一位精神病医院的医生告诉他们，他们得的可能是舞蹈病，是一种遗传性疾病。直到阿玲高三毕业那年，她偶尔翻看一本《家庭医生》杂志，发现上面记载湖北秭归有个向氏家族得了亨廷顿舞蹈病，与她的父辈发病症状高度相似。此时，她意识到，她家的人可能得的就是亨廷顿舞蹈病。
社会关爱苦难之家
目睹家人备受疾病折磨，阿玲从小就梦想着长大后学医，治好亲人的病，但疾病几乎把这个家折磨得只剩下四壁。阿玲上初一时，因家里拿不出钱交报名费，她“混”在教室里听课，班主任老师发现她没有课本，才得知她家的情况。随后，学校向武汉教育学院(现并入江汉大学)某班募捐，资助阿玲，她得以读完初中。整个初中三年，阿玲考试时多次名列全年级第一。初中毕业时，阿玲以全年级总分第3名的成绩，考入武汉一所重点高中。2002年春节，蔡甸区时任区长吴清慰问贫困户时发现了阿玲一家的苦难。那时，阿玲全家住在一间不到20平方米的平房里，生活条件非常艰苦。吴清当即安排区民政局拨钱为阿玲家建房子。第二年，蔡甸区民政局拨钱给阿玲家建了一套63平方米的平房。政府还拨钱给阿玲及其叔父家办了低保，每月补贴50元。此后，吴清一直牵挂着阿玲和她家。阿玲上高三时，吴清又为她捐款2000元，帮她读书。阿玲考上大学后，吴清再次给她捐款1000元，并表示：“如有困难，随时可找我”。2003年9月，阿玲以优异的成绩，如愿考上武汉某医学院本硕连读班。在本报帮助贫困大学生活动中，阿玲获资助5000元。后来，她又申请到了西部开发助学工程的资助，每年可获5000元资助，一共4年。这个善良的女孩坚决退还了本报的5000元资助款，说是可以资助其他人。阿玲母亲说，“我们要感谢很多好心人，特别要感谢吴区长，家里得到了他的最大照顾。孩子考上大学，多亏了他的帮助。”
基因检测确诊“怪病”
去年8月，武汉大学人民医院召集院内著名的神经内科专家会诊，初步诊断艾氏兄弟患有亨廷顿舞蹈病，并决定免费提供药物治疗。3个月后，华中科技大学同济医学院的李和教授等专家赶赴蔡甸，采集了艾氏家族25人的血样，以进行基因诊断。经过一个多月的检测分析，该院生殖医学中心副教授唐艳平介绍，他们在部分血样中发现基因异常，确诊艾氏家族中部分人得了亨廷顿舞蹈病。据资料检索，在超过125年以前，亨廷顿舞蹈病被人类第一次所认识，这是一种遗传疾病，症状表现为舞蹈性运动以及认知和行为障碍。多发病于35岁至50岁之间，随着病情的不断加重，患者可能在10至25年内死亡。李和是同济医学院基础医学院院长，他在研究“舞蹈病”的发病机制方面取得了令人瞩目的成绩。
李和称，作为一种家族遗传性疾病，亨廷顿舞蹈病患者的子女，获得致病基因的遗传概率为50%，男女都有可能。据专家介绍，国外研究表明，亨廷顿舞蹈病的发病率为万分之一左右，国内只见零星报道，尚无人统计准确的发病率。目前国内外医学界把“舞蹈病”列为不治之症。唐艳平副教授称，带有“舞蹈病”致病基因的*可以生孩子，但孩子遗传的可能性为50%。孕妇可及时到医院进行基因检测，如发现胎儿不带致病基因，可正常怀孕、分娩；反之，则应该考虑人工流产，以避免患儿出生。阿玲表示，她最大的愿望是毕业后从事外科临床及研究工作，以解除亲人的痛苦，破解亨廷顿舞蹈病的秘密。
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