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结节性硬化症由突触蛋白合成太少所致

来源:《自然》       更新时间:2011-11-29 11:57:18
 
  许多生物学过程都符合儒家“过犹不及”的规律:增之一分太多,减之一分太少,恰如其分刚刚好。近日来自麻省理工学院的神经科学家们发现两种罕见的自闭症相关疾病是由大脑中的同一种神经传导受体mGluR5以两种相反的机制引起。这一研究发现在线发表在11月23日的《自然》(Nature)杂志上。   众所周知脆性X综合症(Fragile X syndrome)是由单个基因FMR1的突变引起的,当FMR1基因发生突变时会阻碍其编码蛋白FMRP表达,导致大脑中FMRP缺失。几年前,麻省理工学院的神经学教授Mark Bear发现在正常情况下FMRP蛋白可以控制或阻断大脑细胞中mGluR5激活的信号途径。FMRP缺失时,mGluR5信号过度激活,促发过量突触蛋白合成,从而导致大脑神经元联系异常以及与脆性X综合症相关的行为及认知障碍。   在这篇新文章中, Bear教授及同事发现另一种以自闭症和精神发育迟滞为特征的罕见疾病——结节性硬化症是由于与脆性X综合症完全相反的机制即突触蛋白合成太少所致。   mGluR5是一种在传输神经元之间信号上起重要作用的受体。当突触前细胞释放出神经递质,它将与突触后神经元mGluR5结合,触发新突触蛋白的合成。FMRP在这一过程中起着蛋白合成制动器的功能。通过调节mGluR5刺激和FMRP抑制之间的平衡,细胞合成适当水平的突触蛋白。当FMRP发生缺失时,则会导致过量生成突触蛋白,引发脆性X综合症常见症状:学习障碍和自闭症行为等。在过去的研究中,Bear和其他研究人员证实阻断mGluR5即可逆转小鼠的这些症状。   在确定了mGluR5与脆性X综合症之间的联系后,Bear和同事们开始进一步探究mGluR5过度激活是否还可能引起了表现自闭症类似症状的其他单基因综合症。他们将研究焦点转而放在了结节性硬化症(TSC)上。   当时文章的共同作者,参与其中的研究人员Benjamin Auerbach和Emily Osterweil都信心满满地认为他们将在结节性硬化症中找到与脆性X综合征相似的缺陷。甚至当他们向相关部门提交研究经费申请时,评论人员还认为他们过于保守,因为结论似乎显而易见,已完全没有开展实验的必要了。   然而,在随后的实验中,研究小组发现与他们预期的完全相反,结节性硬化症的病因是由于突触蛋白合成过少所致,因而对这种疾病采取的治疗策略不是给予mGluR5抑制剂,而是应采用mGluR5激活剂。   Bear说这一研究表明自闭症相关疾病的治疗应基于“辨证施治”而非“辨症施治”的原则,应仔细确定与患者病因相匹配的治疗药物以趋利避害。Bear和同事计划将研究范围扩展到Angelman综合症和Rett综合症等其他的单基因疾病中去,以确定在这些疾病中mGluR5的活性水平。他们还希望能更详细地确定mGluR5/蛋白质合成信号中的关键机制。(来源:生物通 何嫱)  

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