线粒体疾病与人类健康(图)

　　一、自由基对线粒体DNA的影响

　　线粒体产生能量时，往往伴有自由基生成。这些自由基带有一个未配对电子，性质非常活跃，它们攻击细胞的所有组成部分，包括呼吸链蛋白质和线粒体DNA。任何阻碍电子流过呼吸链的因素，都能使电子从黄素脱氢酶、辅酶Q或细胞色素b直接与氧作用而产生自由基。线粒体DNA突变可能使电子沿呼吸链的流动受阻，导致自由基增加和更多的线粒体DNA突变。

　　随着年龄的增长，损伤的线粒体DNA的积累会愈来愈多。有实验证明，在心或脑中，缺失7.4kb—5.0kb片段的线粒体DNA的含量，随着年龄增长会明显地增加。人脑部区域线粒体DNA的损伤程度，63—73岁的要比24岁的增长14倍。

　　二、线粒体与糖尿病

　　糖尿病是一种常见的内分泌代谢病，我国约有9000多万糖尿病患者，大多为Ⅱ型糖尿病。糖尿病的发病原因复杂，有的以遗传因素为主，也有的以环境因素为主，更多的是由遗传和环境共同作用所引起的。1992年发现线粒体基因的某些片段缺失或某些位点的突变与糖尿病发病有关，而且此类糖尿病具有母系遗传特征，1997年美国糖尿病协会正式把该类糖尿病确定为线粒体糖尿病。根据流行病学调查，线粒体糖尿病发病率约占Ⅱ型糖尿病的5%左右。

　　三、线粒体与肿瘤

　　线粒体与肿瘤之间的联系现在已引起了专家学者的普遍关注。目前，国内外已在乳腺、肺、胃、肝、胰、结肠、肾、膀胱、前列腺、甲状腺和卵巢等处的恶性肿瘤中都发现了线粒体DNA突变，线粒体DNA是致癌物作用的重要靶点，因此，不可忽视线粒体DNA的突变在导致细胞癌变中的作用。

　　四、线粒体与心脏疾病

　　心脏是人体内最大的耗能器官，线粒体是能量的主要来源。线粒体在心肌细胞中大量分布，约占心肌细胞总容积的40%—60%。正常情况下，线粒体通过磷酸化产生三磷酸腺苷（adenosine triphosphate, ATP），为心肌细胞的正常收缩及代谢提供能量，并维持细胞内稳定。由于心脏本身的需氧特征，心肌细胞内的线粒体通过大量的非线性化学反应维持代谢的稳定性。线粒体主要排列在相邻的肌原纤维间，且紧靠包膜下，该结构决定了线粒体可以准确地为心肌细胞的正常收缩提供能量。总之，线粒体功能的稳定对于心脏正常生理功能的维持尤为重要。

　　五、线粒体与长寿

　　最新研究表明，部分线粒体突变也是寿命的标志之一，部分人到了70岁时，就会出现决定生与死的关口，如果跨过去了，柳暗花明又一村，人体会启动另一套生命机制，所以线粒体与人的寿命是很有关系的。

　　另外，研究发现线粒体基因上某一微小的差异与引发帕金森氏症等疾病的神经细胞死亡现象有关，这一差异还可能决定人能否长寿。日本教授TANAKA的一项研究表明，日本长寿人群与线粒体基因组部分G亚型有关。

　　(科技日报)(责任编辑：罗园)